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2023年肺泡蛋白沉积症诊断和管理指南解读

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

管理原则

04

治疗干预

05

预后与随访

06

指南解读总结

疾病概述

01

定义与流行病学

罕见但危害严重的呼吸系统疾病

免疫缺陷相关的高危性

显著的地域和人群差异

肺泡蛋白沉积症（PAP）以肺泡腔内异常积聚PAS染色阳性的磷脂蛋白复合物为特征，导致进行性气体交换障碍，严重者可发展为呼吸衰竭。

西方国家发病率（0.15/10万）显著高于亚洲（0.03/10万），男性发病率是女性的2.5倍，30-50岁为高发年龄段，职业性粉尘暴露人群风险增加16倍。

造血干细胞移植后患者发病率高达50-100/10万，凸