血栓性血小板减少性紫癜急救共识 (2026 版).docx

血栓性血小板减少性紫癜急救共识(2026版)

一、前言与流行病学概述

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种极为罕见但病情极其凶险的血栓性微血管病（TMA）。该病以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、肾脏损害及发热为主要临床特征，即经典的“五联征”。然而，在临床急诊实践中，典型的五联征并非常见，更多患者仅表现为“三联征”（微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状）甚至不典型的首发症状。

TTP的病理生理核心在于血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性的严重缺乏（通常小于10%）。这种缺乏导致超大分子量血管性血友病因子（UL-vWF）多聚体在血浆中蓄积，进而引起广泛