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进行性纤维化性间质性肺疾病诊疗指南(2026年版)(2篇）

进行性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）是一组具有相似临床病程和预后的异质性疾病，其特征为肺纤维化进行性发展，严重影响患者的生活质量和生存时间。《进行性纤维化性间质性肺疾病诊疗指南（2026年版）》旨在为临床医生提供全面、科学、实用的诊疗指导，以提高PF-ILD的诊断准确性和治疗效果。

流行病学与疾病负担

PF-ILD在全球范围内的发病率呈上升趋势，尤其在老年人群中更为常见。其确切的发病率和患病率因地区、种族和诊断标准的不同而有所差异。研究表明，PF-ILD患者的5年生存率较低，给患者家庭和社会带来了沉重的经济负担。疾病的进展不仅导致肺功能进行性下降，还会引发呼吸衰竭、肺动脉高压等严重并发症，进一步降低患者的生活质量和预后。

病因和发病机制

PF-ILD的病因复杂多样，包括环境因素、遗传因素、自身免疫因素等。长期暴露于粉尘、烟雾、化学物质等环境因素，可导致肺部炎症和损伤，进而引发肺纤维化。遗传因素在PF-ILD的发病中也起到重要作用，某些基因突变与疾病的易感性相关。自身免疫异常在部分PF-ILD患者中也较为常见，免疫系统攻击肺部组织，导致炎症和纤维化的发生。发病机制主要涉及肺泡上皮细胞损伤、成纤维细胞活化和细胞外基质沉积等过程。肺泡上皮细胞损伤后，释放多种细胞因子和生长因子，激活成纤维细胞，使其增殖并合成大量细胞外基质，