胸外科重症肌无力症临床诊疗指南.docx

胸外科重症肌无力症临床诊疗指南

1.疾病概述与发病机制

重症肌无力是一种由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜的自身免疫性疾病。在胸外科临床实践中，重症肌无力与胸腺疾病（尤其是胸腺瘤和胸腺增生）有着极高的相关性，约15%的重症肌无力患者合并胸腺瘤，而约30%-60%的胸腺瘤患者伴有重症肌无力。胸腺作为中枢免疫器官，其“免疫耐受”功能的丧失是导致机体产生针对乙酰胆碱受体自身抗体的关键原因。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。

从病理生理学角度深入分析，重症肌无力的核心缺陷在于神经肌肉接头处的突触传递衰竭。正常情况下，神经