儿科专属查房技巧｜小儿 Acrodysostosis 综合征鼻骨发育不良评估方法.pptx

202X;;儿科专属查房技巧｜小儿Acrodysostosis综合征鼻骨发育不良评估方法

我从事儿科内分泌遗传代谢专业临床工作8年，每周专科查房中都会碰到不少以“生长落后”为主诉的患儿，其中相当一部分特殊病因病例容易被漏诊，小儿Acrodysostosis综合征（肢端发育不良综合征，又称鼻骨发育不良性肢端骨发育不全）就是其中代表性的一种。该病以鼻骨发育不良、肢端短缩、生长落后为核心表现，鼻骨发育不良是其最具特异性的早期识别标志，但由于小小孩本身存在生理性鼻梁低平，很多临床医生对该病的评估要点不熟悉，常把病理性发育不良误认为生理现象，错过早期干预时机。今天我们就围绕该病的鼻骨发育不良评估，结合我临床接触的实际病例，梳理儿科专属的查房评估技巧。;01;1疾病概述与临床分型;2核心临床特征与鼻骨发育不良的特异性;3儿科专属评估的必要性;02;儿科床旁查房鼻骨发育不良标准化筛查技巧;1视诊评估要点;1视诊评估要点;1视诊评估要点;2触诊评估要点;2触诊评估要点;2触诊评估要点;3伴随体征同步排查;3伴随体征同步排查;3伴随体征同步排查;03;儿科不同年龄段鼻骨发育不良影像学规范化评估方法;1影像学方法的分层选择;1影像学方法的分层选择;1影像学方法的分层选择;1影像学方法的分层选择;2不同影像学检查的评估要点与判读标准;2不同影像学检查的评估要点与判