儿科专属查房技巧｜小儿 Acrorenal Mandibular 综合征小颌畸形评估方法.pptx

1查房前的预准备工作

演讲人

查房前的预准备工作

01

床旁小颌畸形的分步评估技巧

02

评估结果的整合分析与临床转化

03

目录

儿科专属查房技巧｜小儿AcrorenalMandibular综合征小颌畸形评估方法

各位住院医师、进修医师，今天我们教学查房的主题是小儿AcrorenalMandibular综合征（以下简称ARM综合征，又称肢端肾颌综合征）的小颌畸形专属评估。作为一种罕见的常染色体显性遗传疾病，ARM综合征的核心三联征为肢端发育异常、肾发育畸形、小颌畸形，其中小颌畸形是决定患儿早期生存质量与远期预后的核心表型。我在2022年曾收治过一例3月龄男性患儿，产前提示羊水过多、双侧马蹄内翻足，出生后因反复呛奶、呼吸困难转入我院，初期团队仅关注到马蹄内翻与先天性肾发育不全，差点漏诊了小颌畸形导致的重度气道梗阻，后来通过规范的专属评估明确病情，早期行下颌牵引成骨术后，患儿1岁时已经可以正常经口喂养，生长发育追平同年龄儿童水平。

这段经历也让我深刻意识到，儿科患者处于生长发育阶段，小颌畸形的进展性、对功能的影响都和成人患者完全不同，必须建立一套专属的查房评估体系，才能避免误判。今天我就结合临床经验，从查房前准备、床旁评估到结果整合，为大家系统讲解这套评估方法。

01

查房前的预准备工作

查房前的预准备工作

ARM综合征属于罕见病，很多年轻医师对其表型特征不熟悉，仓促进入床