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肺动脉瓣狭窄的诊治汇报人：心血管内科

目录疾病概述与流行病学病理生理与分类临床表现与诊断评估介入治疗外科手术与综合管理前沿进展与共识解读010203040506

疾病概述与流行病学01

疾病定义与流行病学特征疾病定义肺动脉瓣狭窄（PVS）是由于肺动脉瓣叶增厚、融合或发育不良导致的右心室流出道梗阻性疾病，约占先天性心脏病的8%-10%，在活产婴儿中发生率约0.5‰发病率特征女性发病率略高于男性约2%病例呈家族性发病人群分布占先天性心脏病儿童约7%近年来发生率呈稳定上升趋势病变类型80%为单纯性瓣膜狭窄20%合并其他心脏畸形相关基因突变FOG2/ZFPM2、HAND2、TBX1等基因突变与肺动脉狭窄发生相关

疾病自然病程与预后早期识别与及时干预是改善预后的核心轻度狭窄多数终身无症状，可正常发育和生活，无需手术干预中度狭窄幼年可无症状，年长后剧烈活动时易疲劳、气促，症状随年龄增长加重重度狭窄婴儿期即可出现青紫、心力衰竭，儿童可出现呼吸困难、心悸、晕厥甚至猝死危重型（CPS）病死率42%新生儿期即出现严重发绀，依赖动脉导管维持肺循环，未经干预病死率高达42%自然病程概述肺动脉瓣狭窄的自然病程与狭窄程度密切相关，从无症状到猝死跨度极大。不同严重程度决定了患者的临床表现、进展速度及预后结局。关键关联：狭窄程度与临床表现及预后密切相关，早期评估狭窄分级是制定干预策略的基础

病理生理与分类02