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慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024版）解读

目录02诊断标准与方法01疾病概述03治疗策略与方案04指南更新亮点05临床实践建议06总结与展望

疾病概述01

定义与流行病学特征疾病负担严重未经治疗的CTEPH患者5年生存率不足30%，而规范诊疗可显著提升生存质量，凸显流行病学研究的临床指导价值。流行病学数据关键性CTEPH在急性肺栓塞患者中的发生率约为0.1%-9.1%，因其漏诊率高且预后差，早期流行病学筛查对改善患者生存率至关重要。明确的疾病定义慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）属于第四大类肺动脉高压，由肺动脉内机化血栓或原位血栓长期未溶解导致血管阻塞及重塑，引发肺血管阻力进行性升高，最终可进展至右心衰竭。

急性血栓未完全溶解后，纤维组织增生导致血栓与血管壁融合，形成不可逆的管腔狭窄或闭塞，血流动力学显著恶化。即使大血管阻塞解除，小动脉仍可能因持续高压发生丛样病变，这是术后残余肺动脉高压的重要机制。缺氧和炎症因子激活促使血管平滑肌增殖、内膜纤维化，进一步增加肺血管阻力，加速右心室后负荷增加。血栓机化与血管阻塞肺血管重塑微血管病变CTEPH的核心病理生理改变包括血栓机化、血管重塑及微血管病变，三者共同导致肺动脉压力持续升高和右心功能恶化。病理生理机制解析

血栓相关因素肺动脉内皮损伤：慢性炎症性疾病（如类风湿关节炎）或感染可损伤血管内皮，促进血栓机化和血管重塑。脾