骨髓增生异常综合征的分型与预后分层.pptxVIP

骨髓增生异常综合征的分型与预后分层汇报人：血液科

目录MDS概述与诊断基础MDS分型体系的演进MDS预后分层系统分型与分层的临床应用前沿进展与未来方向0102030405

MDS概述与诊断基础01

MDS疾病定义与流行病学60岁中位发病年龄随年龄增长显著升高1.5-3.0/10万60岁以上发病率占血液系统恶性肿瘤8%-10%~30%AML转化率高危组年转化率可达10%疾病定义MDS是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，以髓系细胞发育异常、无效造血、难治性血细胞减少及高风险向AML转化为特征命名更新WHO第五版将骨髓增生异常综合征更名为骨髓增生异常性肿瘤（MDN），更准确反映其肿瘤本质，英文缩写仍保留MDS

MDS诊断标准与必备条件关键提示：仅存在细胞遗传学异常而形态学未达发育不良标准者，仅可拟诊MDS，处理方式与CHIP相同核心诊断原则：持续性血细胞减少+排除其他病因持续性血细胞减少持续时间：≥4个月Hb100g/L（血红蛋白）ANC1.8×10?/L（中性粒细胞绝对值）PLT100×10?/L（血小板）排除其他病因营养缺乏（铁、B12、叶酸等）自身免疫性疾病药物毒性或放射损伤慢性肝病、肾病等继发因素病态造血一系或多系病态造血≥10%（红系/粒系/巨核系任一）环状铁粒幼细胞≥15%，或≥5%伴SF3B1突变骨髓原始细胞比例5%-19%（20%排除急性白血病）细胞遗传学异常M