小儿溶血性贫血的病因与诊治.pptxVIP

小儿溶血性贫血的病因与诊治汇报人：儿科血液组

目录概述与分类病因与发病机制临床表现与辅助检查诊断与鉴别诊断治疗策略预后与随访管理010203040506

概述与分类01

溶血性贫血的定义与流行病学120天正常红细胞寿命溶血时显著缩短6-8倍正常骨髓代偿能力超过即引发贫血高小儿发病率高于成人核心病理特征红细胞破坏速率超过骨髓造血代偿能力正常骨髓可代偿6-8倍正常红细胞寿命约120天，溶血时显著缩短骨髓红系增生通常活跃但不足以补偿破坏量小儿流行病学特点发病率高于成人与遗传性红细胞缺陷高发相关新生儿期是溶血性贫血的高发阶段感染诱发的溶血在儿童中更为常见

溶血性贫血的分类框架按病程分类：急性溶血vs慢性溶血按发病机制分类（临床最常用）分类核心机制代表疾病红细胞内在缺陷红细胞膜、酶或血红蛋白异常遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺乏症、地中海贫血红细胞外在因素免疫、感染、物理化学因素自身免疫性溶血性贫血、感染性溶血、微血管病性溶血血管内溶血红细胞在血管内直接破坏起病急骤，游离血红蛋白升高血红蛋白尿血管外溶血红细胞被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏起病多隐匿脾大明显

小儿溶血性贫血的特殊性关键差异遗传性病因占比高：红细胞膜病、酶缺陷、血红蛋白病是儿科特有或高发类型新生儿期特殊表现：母婴血型不合溶血病（ABO/Rh不合）为新生儿期最常见病因感染诱发突出：多种病原体可触发溶血，尤其G6PD缺乏患儿生长发育