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中国髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病诊断与治疗指南总结2026

一、疾病定位与核心概念

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关疾病（MOGAD）是一种由靶向MOG的免疫球蛋白G（主要为IgG1亚类）介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，核心病理围绕少突胶质细胞损伤与髓鞘脱失。MOGAD在病理学、影像学、治疗反应和长期结局上均与多发性硬化（MS）及水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病（AQP4+NMOSD）不同，指南明确其为独立疾病单元。人群分布上MOGAD好发于儿童（尤其9岁）和青壮年（20~30岁），男女比例接近，约50%~60%的患者为复发型，反复发作可累积神经功能残疾，但总体上多数单次发作的恢复潜力优于AQP4+NMOSD。

二、临床表型与发作类型

指南将MOGAD常见发作归为三大临床模块，可单独或组合出现：

1.MOG相关视神经炎：急性视力下降，常伴眶痛（眼球转动时加重），急性期视盘水肿比例高，双侧同时受累在起病时并不少见，复发时多转为单侧；MRI特征上更易累及视神经前段（眶内段），长节段延伸且可见视神经周围/鞘膜强化，与AQP4+NMOSD更偏好后段/视交叉形成区别。视力经大剂量激素后通常恢复较快，但存在激素依赖倾向（减量过快易反弹），发作次数越多视网膜纤维层累积萎缩越重。

2.MOG相关脊髓炎：急性起病，运动、感觉及括约肌功能障碍（尿潴留可早期突出，需导尿）；病灶多