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血液科溶血性贫血文档ppt;HA的定义

病因

临床表现

实验室检查

诊断标准

治疗

自身免疫性溶血性贫血

阵发性睡眠性血红蛋白尿

;溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损

溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6～8倍能力），不出现贫血;循环血液

红细胞;溶血性黄疸发生机理示意图;临床分类

;二、红细胞外在因素

（一）免疫性

１．自身免疫性溶血性贫血原发性和继发性

２．同种免疫性溶血性贫血血型不符的输血反应新生儿HA等

（二）血管性

１．血管壁的异常瓣膜病人工瓣血管炎

２．微血管病性溶血性贫血TTP/HUSDIC败血症

３．血管壁受到反复挤压行军性血红蛋白尿

（三）生物因素蛇毒疟疾黑热病

（四）理化因素大面积烧伤药物;血管内溶血：PNH、血型不合输血、行军性血红蛋白尿

特点：血红蛋白尿含铁血黄素尿破碎红细胞

血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症、免疫性溶血

特点：脾大黄疸胆石症网织红细胞明显升高

原位溶血：巨幼贫MDS

特点：特殊类型血管外，无脾大、黄疸不明显、网织红细胞不高

混合部位溶血：

原位和血管外溶血珠蛋白生成障碍性溶血病

血管内和血管外溶血G6PD缺乏症;临床表现

;溶血的依据

;

一.确定是否为溶血性贫血：

1.红细胞破坏增多：