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胰腺神经内分泌肿瘤汇报人：肿瘤内科

目录概述与流行病学病理与分子特征临床表现与综合征影像与诊断分期与预后评估治疗策略010203040506

概述与流行病学01

疾病定义与分类pNET已从罕见病范畴逐步进入临床常见视野，分类体系从单纯形态学走向形态-增殖-分子三维整合高分化NETG1：Ki-67≤2%G2：Ki-673%–20%G3：Ki-6720%–55%高分化NECKi-6755%，仍保留神经内分泌形态低分化NEC小细胞型/大细胞型，高度侵袭性MiNEN混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤，含神经内分泌与非神经内分泌两种成分

流行病学特征0.2–0.5/10万全球年龄调整发病率3–5倍近30年增长幅度50–65%总体5年生存率1:1.2男女发病比例发病率趋势全球发病率年龄调整发病率约0.2–0.5/10万，近30年增长约3–5倍增长原因影像学检出率提高、诊断意识增强、分类标准更新性别分布男女比例约1:1.2，女性略多年龄分布双峰分布：30–50岁（遗传综合征相关）与60–70岁（散发性）生存特征总体生存率5年生存率约50%–65%，显著优于胰腺导管腺癌功能性与预后功能性pNET因早期症状就诊，预后优于无功能性pNET预后决定因素肝转移是最重要的预后决定因素

遗传综合征与pNET遗传综合征致病基因pNET发生率特征MEN1MEN130%–80%多发微腺瘤，以无功能性