视神经脊髓炎.pptxVIP

视神经脊髓炎汇报人：神经内科

目录疾病概述与流行病学特征病因与发病机制临床表现与分型辅助检查与诊断标准鉴别诊断治疗策略与管理预后与随访01020304050607

疾病概述与流行病学特征01

疾病定义与历史演变视神经脊髓核心靶器官星形胶质主要损伤细胞自身免疫疾病本质属性NMOSD现用命名病变部位视神经和脊髓为主可累及脑干、间脑和大脑病理本质星形胶质细胞损伤为主炎性脱髓鞘病变疾病归属独立于多发性硬化（MS）自身免疫性疾病命名演变曾称Devic病现更名为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）

流行病学特征项目特征数据患病率全球约0.5-10/10万，亚洲人群患病率较高发病年龄中位发病年龄39岁，儿童及老年人均可发病性别比例女性明显多见，女:男约9:1地域差异亚洲、非洲、拉丁美洲人群患病率高于欧美白人家族聚集性约3%患者有家族史，提示遗传易感性NMO在非白人人群中更常见，与多发性硬化的流行病学特征存在显著差异

病因与发病机制02

AQP4抗体与核心发病机制70-80%NMO患者血清AQP4-IgG阳性率靶抗原AQP4主要表达于星形胶质细胞足突，参与水代谢调节抗体作用AQP4-IgG与星形胶质细胞表面AQP4结合，激活补体cascade级联反应补体激活→炎性细胞浸润→星形胶质细胞损伤→继发性脱髓鞘和神经元损伤病变特点以星形胶质细胞病变为主，脱髓鞘为继发性改变临床意义AQP4抗体检测已成为NMO