自身免疫性脑炎.pptxVIP

自身免疫性脑炎汇报人：神经内科

疾病概述10%~20%患病比例54%~80%抗NMDAR占比儿童/青年女性高发人群2018列入罕见病目录患病比例约占脑炎病例的10%~20%，发病率已超越病毒性脑炎，成为神经系统自身免疫性疾病的重要类型主要类型抗NMDAR脑炎最为常见，占AE病例的54%~80%，是临床诊断和治疗的重点关注亚型发病人群儿童、青年女性多见，部分亚型好发于中老年男性，呈现明显的年龄与性别分布特征疾病定位2018年列入中国第一批罕见病目录，2026年共识强调为可治性痴呆和精神病早识别、早诊断、早治疗是改善预后的核心原则

病因与诱因副肿瘤性因素诱因类型潜在肿瘤（卵巢畸胎瘤、小细胞肺癌等）表达神经抗原类似蛋白，诱导交叉免疫反应感染触发因素诱因类型单纯疱疹病毒等中枢神经系统感染可诱发免疫异常，约25%HSV1脑炎患者后续发生抗NMDAR脑炎药物相关因素诱因类型免疫检查点抑制剂治疗患者中1%~3%出现AE相关免疫不良事件85%~90%抗LGI1脑炎患者携带HLA-DRB1*07:01等位基因纯合子携带风险翻倍

发病机制抗细胞表面抗原抗体（可逆性损伤）受体交联并内吞自身抗体结合神经元表面受体（如NMDAR），导致受体交联并内吞突触受体密度减少突触表面受体密度减少，神经信号传递受阻典型抗体代表抗NMDAR、抗LGI1、抗GABABR抗体抗细胞内抗原抗体（不可逆损伤）肿瘤组织触发由肿瘤