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中国低血磷性佝偻病/骨软化症诊疗指南总结2026

遗传性低血磷性佝偻病/骨软化症的治疗

儿童患者常规治疗：

（1）磷酸盐（中性磷合剂）

中性磷酸盐缓冲液（或称磷酸盐合剂）常用配方：磷酸氢二钠（Na2HPO4·12H2O?73g或Na2HPO4??29g）＋磷酸二氢钾（KH2PO4?6.4g）加水至1000mL，每100毫升含元素磷779mg；

为什么需要多次服用，需要监测血磷吗？治疗目标？

口服补磷制剂后，血磷水平迅速升高，常在60~90min达到高峰，在4h内恢复至基线浓度。因此，应尽可能频繁地服用磷酸盐，如每天4~6次，以维持血磷水平较为稳定。

口服磷酸盐补充剂并不能使空腹磷酸盐水平达到正常，如需监测可考虑在服用磷酸盐后1~1.5h留取血样测定，但通常不将血磷水平恢复正常作为治疗的目标。

对于发生骨骼变化前即被确诊的婴儿，其治疗目标是预防佝偻病。低血磷性佝偻病的患者需监测佝偻病活动程度，目标是使?ALP水平降至正常和佝偻病影像学评分恢复至正常。同时，患者骨痛和无力症状减轻，生长加速，下肢畸形纠正和牙齿健康状况改善。

磷酸盐可以与钙剂同服吗？

磷酸盐和钙可在肠道内结合沉淀，进而减少前者的吸收，故不应与钙补充剂或钙含量高的食物（如牛奶）同服。

（2）活性维生素D及其类似物

由于服用磷酸盐后，血磷一过性升高会刺激PTH分泌，长期用药可能引起继发性甲状旁腺