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血管炎诊疗指南

一、定义与流行病学

血管炎是一组以血管壁炎症细胞浸润、纤维素样坏死为核心病理改变，导致血管壁结构破坏、管腔狭窄/扩张/动脉瘤形成，进而引起相应器官组织缺血、出血、功能障碍的异质性疾病，可单独发病，也可继发于其他系统性疾病。

根据全球多中心流调数据，血管炎整体人群患病率约为(30~50)/10万，年发病率约为(3~10)/10万，不同亚型差异显著：①大血管炎中，大动脉炎（Takayasuarteritis,TAK）年发病率约(0.8~2.6)/10万，亚洲人群发病率高于欧美，好发于年轻女性；巨细胞动脉炎（giantcellarteritis,GCA）好发于50岁以上人群，白人年发病率约(15~25)/10万，中国人群发病率约(0.3~0.5)/10万。②中等血管炎中，结节性多动脉炎（polyarteritisnodosa,PAN）患病率约(2~9)/10万；川崎病（Kawasakidisease,KD）好发于5岁以下儿童，亚洲儿童年发病率约(100~150)/10万，是儿童获得性心脏病的首要病因。③小血管炎中，ANCA相关血管炎（ANCA-associatedvasculitis,AAV）最常见，总年发病率约(1~5)/10万，患病率约(15~40)/10万；中国人群中显微镜下多血管炎（microscopicpolyangiitis,MPA）