NCCN临床实践指南：间皮瘤：腹膜（2026.v2）PPT课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：间皮瘤：腹膜（2026.v2）

目录

02

诊断标准

01

引言与背景

03

分期系统

04

治疗原则

05

具体治疗方案

06

随访与管理

引言与背景

01

疾病定义与病理特征

组织起源与分类

腹膜间皮瘤起源于腹膜间皮细胞，分为良性（如腺瘤样间皮瘤、囊性间皮瘤）和恶性（恶性腹膜间皮瘤，MPM）。恶性类型占所有间皮瘤的20%，具有高度侵袭性，病理亚型包括上皮型（75%-95%）、肉瘤型和混合型，其中上皮型预后相对较好。

病理学特征

生物学行为

上皮型表现为腺管样或乳头状结构，细胞异型性明显；肉瘤型呈梭形细胞排列，类似软组织肉瘤；混合型兼具两者特征。免疫组化标志物（如Calretinin、WT-1阳性）是诊断的关键依据。

恶性腹膜间皮瘤多局限在腹腔内扩散，罕见远处转移，这一特性为局部治疗（如CRS+HIPEC）提供了理论基础。

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腹膜间皮瘤罕见，我国年确诊约3000例，65岁以上患者占2/3，男性发病率是女性的5倍。约80%的全球病例与石棉暴露相关，但我国仅10.7%患者有明确石棉接触史。

发病率与人群特征

从石棉暴露到发病潜伏期可达20-50年，早期症状隐匿（如腹胀、腹痛），易误诊为肝硬化或肠炎，确诊常依赖腹腔镜活检及免疫组化。

潜伏期与诊断延迟

石棉纤维通过淋巴或血液迁移至腹膜是主要致病机制；BAP1基因突变等遗传因素也可能增加风险。其他潜在关联因