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肺淀粉样变性

肺淀粉样变性

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淀粉样变

淀粉样变是指一组表现各异临床综合征，其共同特点为均含有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis)，这是因沉积淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时，显现与淀粉相同染色反应。HE染色在光镜下呈淡红色均质状。

淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩，干扰器官机械功效，或影响血管收缩性而造成出血。

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一、发病原因

支气管肺淀粉样变病因还未完全说明。淀粉样物在支气管肺内过分沉积可能与以下原因相关：

一、支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反应

二、因为肺局部炎症病变使血管通透性增高，循环血中相关蛋白前体大量从血管漏出，沉积于肺。

三、原发性系统性淀粉样变或合并于多发性骨髓瘤，骨髓浆细胞恶性增生(浆细胞病)，造成亚临床型或临床多发性骨髓瘤，伴AL原纤维肺内沉积。

四、继发于慢性感染(结核病、化脓性骨髓炎、麻风病)，慢性炎症(类风湿性关节炎、克罗恩病)或恶性肿瘤(霍奇金病、肾癌)等，较为少见。

五、家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变，淀粉样物主要来自血浆甲状腺素运载蛋白。

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病因暂不清楚

与本身免疫反应亲密相关

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二、临床表现

一、单结节型（可演变为多结节型）

二、多结节型

三、粟粒型（含融合结节型）

四