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补体系统

一．简介

补体系统由大约20种血浆蛋白和血细胞受体组成。它可通过经典途径和旁路途径激活，形成C3转化酶，

导致补体成分C3、C5激活形成补体效应分子并发生以下效应：

--发生炎症

--通过吞噬作用和细胞溶解清除抗原

补体激活后，其成分呈顺序性相互作用产生效应分子，这种顺序性反应称为补体系统。该系统通过以下五

个功能单位发挥作用并自我调节[1]：

--补体成分C1、C2、C3、C4激活经典途径。

--补体成分C3、B因子、D因子和备解素激活旁路途径。

--经典或旁路途径可激活膜攻击复合物C5-C9，导致细胞或细菌渗透性溶解。

--H因子、I因子是补体激活系统中自限作用的抑制物或调控蛋白。

--细胞膜补体受体（CR）。这些受体介导免疫复合物与细胞的结合。膜结合免疫复合物可更快地被吞噬、更好

地清除，这样它们便不会沉淀在循环中引起免疫复合物性疾病。

补体系统的基本功能是防御传染性病原体，防止自身免疫性疾病。

因此，补体成分或调控蛋白的遗传缺陷可导致复发性感染、自身免疫性疾病和血管神经性水肿。

免疫复合物性疾病引起低补体血症也是此类疾病实验诊断的适应症。

只有补体成分减少或补体系统功能下降才有临床意义。它