特发性间质性肺炎（IIP）2025年ERS_ATS最新分类完整版.docxVIP

特发性间质性肺炎（IIP）2025年ERS_ATS最新分类完整版.docx

特发性间质性肺炎（IIP）2025年ERS/ATS最新分类完整版

更新依据：2025年ERS/ATS国际多学科共识（2013版后12年首次重大修订）

核心变革：打破旧版单纯“特发性疾病罗列”模式，建立病因分层+形态模式+疾病行为+诊断置信度四维全新分类体系，统一病理/影像/临床术语，修正多项旧版命名误区

一、新版整体分类框架（核心架构）

2025新版将间质性肺炎（IP）统一分为继发性IP、特发性（原发性）IP、罕见肺泡填充性疾病、未分类ILD四大类，严格要求：先排除继发性病因，再诊断特发性间质性肺炎。

特发性间质性肺炎（IIP，无明确病因）最终分为三大形态组别，共计8个独立亚型，同时新增分级诊断置信度标准：

1.间质性纤维化型（慢性进展、预后差）

普通型间质性肺炎UIP（对应临床：特发性肺纤维化IPF）

非特异性间质性肺炎NSIP（特发性）

细支气管中心性间质性肺炎BIP（2025新增核心亚型）

2.肺泡填充/吸烟相关型（相对良性、可逆性高）

肺泡巨噬细胞肺炎AMP（2025更名：替代旧版DIP脱屑性间质性肺炎）

呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病RB-ILD

隐源性机化性肺炎COP（保留旧版，统一术语）

3.急性/亚急性重症型（起病急、病死率高）

特发性弥漫性肺泡损伤DAD（2025更名：替代旧版AIP急性间质性肺炎）