结节病的临床表现.pptxVIP

结节病的临床表现汇报人：医学教学部

目录疾病概述与流行病学特征胸部受累的临床表现肺外器官受累表现诊断标准与评估流程鉴别诊断要点0102030405

疾病概述与流行病学特征01

疾病定义与病理特征结节病是一种以非干酪样坏死性上皮样肉芽肿为病理特征的多系统受累疾病肉芽肿组成上皮样细胞、多核巨细胞和淋巴细胞核心特点中心无干酪样坏死，与结核病相鉴别；沿淋巴管、支气管血管束分布发病机制遗传易感性、环境暴露及免疫失衡（Th1/Th17细胞异常激活），晚期可致纤维化

流行病学特点年龄与性别分布好发于20-40岁中青年群体女性发病率略高于男性（男女比约1:1.2）儿童病例罕见，多表现为皮肤、淋巴结受累地域差异性北欧、北美发病率较高亚洲人群相对少见我国年发病率约1.5-3.5/10万，呈逐年上升趋势临床特点约90%患者以胸部受累为首发表现仅5%-15%表现为单纯肺外受累胸部受累与肺外受累比例悬殊

胸部受累的临床表现02

呼吸系统症状起病特点隐匿起病，不易察觉早期可无明显症状30%-60%患者在体检时偶然发现常见症状核心干咳气促胸痛呼吸困难最常见症状，初期多为干咳，可伴少量黏痰活动后加重，严重时静息状态下呼吸困难程度不一，可为隐痛、钝痛或刺痛进展期明显，合并肺纤维化时加重体征肺部听诊可能无明显异常晚期肺纤维化可伴杵状指

胸部影像学特征分期主要表现影像学特征I期双侧肺门淋巴结肿大，无肺实质病变对称性肺门