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胎儿胸腔畸形汇报人：胎儿医学科

目录胎儿胸腔畸形概述先天性肺气道畸形支气管肺隔离症先天性膈疝胸腔积液与乳糜胸产前诊断与评估策略预后与临床管理01020304050607

胎儿胸腔畸形概述01

胎儿胸腔畸形的定义与分类定义胎儿胸腔畸形是指胎儿胸腔内器官结构发育异常的一组疾病，涉及肺实质、气道、纵隔、膈肌及胸壁等结构肺实质畸形?先天性肺气道畸形?支气管肺隔离症膈肌发育异常?先天性膈疝胸腔积液性疾病?原发性胸腔积液?乳糜胸纵隔与胸壁畸形?纵隔肿瘤?胸廓发育不良占胎儿先天性畸形的5-8%是导致新生儿呼吸窘迫的重要原因之一

流行病学特征部分类型存在性别差异，总体呈散发分布1/25,000-1/35,000先天性肺气道畸形活产儿散发分布0.15%-6.4%支气管肺隔离症占肺畸形比例1/2,000-1/5,000先天性膈疝活产儿1/10,000-1/15,000胎儿胸腔积液妊娠先天性膈疝左侧多见，是胎儿胸腔畸形中性别分布特征最显著的类型之一支气管肺隔离症男性略多，提示该畸形可能存在一定的性别倾向性乳糜胸男性占60-70%，是性别差异最为明显的胸腔畸形类型

先天性肺气道畸形02

先天性肺气道畸形的病理分型先天性肺气道畸形（CCAM）是一种以终末细支气管过度增生为特征的肺发育异常Stocker分型类型囊肿直径组织学特征预后0型无囊肿支气管发育不良，实性极差1型2cm大囊肿，衬覆纤毛上皮