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儿童间质性肺疾病诊断与治疗循证指南总结2026

间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是一组少见的异质性呼吸系统疾病的总称，以肺间质的炎症或纤维化为特征。主要累及肺间质和/或小气道或肺泡，故又称弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchymallungdisease，DPLD）。ILD病因谱广泛且临床表现无特异性，其诊断分类和治疗困难。2013年，美国胸科协会发布了主要针对婴幼儿的儿童ILD（childhoodinterstitiallungdisease，chILD）分类、评估和管理临床实践指南［1］；同年我国也发布了chILD诊断程序专家共识［2］，并在2018年发布了chILD治疗建议［3］。上述国内外有关chILD的诊断和治疗专家共识和实践指南，促进了chILD领域的快速发展。随着二代测序技术的广泛应用，越来越多的肺部单基因遗传相关的chILD被诊断［4］，在识别表征和病因诊断或分类方面取得了长足的进步［5-6］。在治疗领域，一些出生免疫错误（inbornerrorsofimmunity，IEI）相关ILD的靶向疗法已经出现；尼达尼布针对儿童纤维化性ILD的临床研究公布了剂量、安全性及肺功能变化等关键结果［7］。2023年欧洲呼吸学会chILD临床研究协作组组织发布了“chILD诊断程序”［8］。为此，中国医药教