肺隔离症的诊疗.pptxVIP

肺隔离症的诊疗汇报人：XXX

疾病概述与分型支气管不相通病变肺组织与正常支气管树不相通或交通异常体循环异常供血多来自胸主动脉或腹主动脉分支易感染出血分泌物潴留，易反复感染或出血病理分型类型占比特点临床表现叶内型约75%与正常肺共脏层胸膜，无独立包裹反复感染、咯血，儿童或成人发病叶外型约25%有独立胸膜包裹，完全隔离多无症状，婴幼儿期发现或合并其他畸形0.15%-6.4%占肺部先天性畸形比例青少年高发，男性多于女性流行病学人群特征

发病机制Pryce牵引学说：胚胎期肺芽发育与血管形成异常胚胎期肺芽发育异常肺芽发育与血管形成异常，为隔离症发生的基础背主动脉侧支退化不全背主动脉与肺芽周围内脏毛细血管侧支交通退化不全残留异常分支供血残留异常分支成为隔离肺组织的供血来源降主动脉来源供血动脉多来自降主动脉、腹主动脉或其分支管径粗压力高动脉管径粗、压力高，易发生粥样硬化改变静脉回流双系统静脉回流可入肺静脉或体静脉系统通气引流障碍与支气管不相通或引流不畅分泌物潴留形成细菌培养环境反复感染风险显著升高

临床表现临床表现差异较大，部分患者可长期无症状典型症状同一肺段或肺叶反复感染慢性咳嗽、咳脓痰发热、胸痛咯血（严重时可危及生命）无症状表现体检影像检查偶然发现多见于叶外型严重并发症预警咯血量明显增多持续高热伴气促或胸痛意识不清、血压下降呼吸困难加重紧急就医提示出现上述严重并发症时，应立即就医或呼叫急救