肺硬化性血管瘤的诊疗.pptxVIP

肺硬化性血管瘤诊疗汇报人：XXX

疾病概述22.2%~32.8%占肺良性肿瘤比例1956年Liebow首次报道1999年WHO分类纳入定义与流行病学肺硬化性血管瘤（PSH）是一种罕见的肺部良性肿瘤，由Liebow于1956年首次报道，占肺良性肿瘤的22.2%~32.8%，仅次于错构瘤组织起源争议早期认为其为非特异性炎症所致的瘤样病变，近年免疫组化研究证实其起源于肺泡Ⅱ型上皮细胞，而非血管内皮来源，因此有学者建议更名为硬化性肺细胞瘤WHO分类1999年WHO肺和胸膜肿瘤分型将其归入杂类肿瘤一类

临床特征80%~91.7%女性占比好发于40~60岁中年女性男女比例约1:5~1:11，研究在PSH细胞核中发现黄体脂酮受体，提示女性高发可能与激素水平相关症状表现刺激性干咳咯血（多为满口鲜血或痰中带血）胸痛、胸闷低热约50%~87%患者无明显症状，多在体检时偶然发现发病部位肺外周部、下叶分布右肺略多于左肺95%为单个结节多发性结节罕见

影像学表现3cm结节直径90~110HU增强CT值持续多期强化中重度均匀/不均匀强化空气新月征肿块周围新月形透亮区肿瘤与包膜间游离气腔贴边血管征病灶边缘明显强化的血管影肿瘤推移压迫周围血管晕征病灶周围磨玻璃影瘤周出血尾征肿瘤边缘尾状突起对肺门血管生长趋向性

病理学特征边界清楚的实性肿块，有包膜，可见暗红色出血区，质地中等镜下结构由密集增生的多角形细胞构成，形成