间质性肺炎的诊疗.pptxVIP

间质性肺炎的诊疗汇报人：呼吸与危重症医学科

疾病概述与临床挑战核心特征临床痛点间质性肺疾病（ILD）是一组以肺间质炎症和纤维化为特征的异质性疾病，涉及200余种亚型病理改变肺泡壁增厚、胶原沉积，导致气体交换障碍临床表现进行性呼吸困难、干咳、低氧血症预后差异从可逆性病变到进行性纤维化，5年生存率差异巨大病因不明约30%特发性ILD病因不明，诊断困难生存期短IPF患者中位生存期仅3.2年，5年生存率30%-40%识别率低早期识别率低，误诊漏诊率高

病因分类框架已知原因的ILD环境/职业暴露：石棉肺、矽肺、煤工尘肺药物相关：胺碘酮、博来霉素、免疫检查点抑制剂结缔组织病继发：类风湿关节炎、系统性硬化症、肌炎/皮肌炎感染因素：巨细胞病毒、EB病毒、新冠病毒特发性间质性肺炎（IIP）特发性肺纤维化（IPF）：最常见，占IIP的60%以上特发性非特异性间质性肺炎隐源性机化性肺炎其他类型：肉芽肿性ILD结节病慢性铍病其他类型：罕见类型淋巴管平滑肌瘤病肺泡蛋白沉积症

临床表现与体征典型症状进行性呼吸困难活动后气短，逐渐加重，为最常见症状顽固性干咳无痰或少量白痰，抗生素治疗无效全身症状乏力、体重下降，部分伴关节痛、皮疹特征性体征Velcro啰音杵状指晚期表现双肺底吸气末细湿啰音，似撕开尼龙扣的声音多见于IPF、石棉肺等纤维化型ILD发绀、下肢水肿等呼吸衰竭和肺心病体征高危人群识别50岁以上男性吸烟者I