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获得性大疱性表皮松解症临床诊疗进展汇报人：皮肤性病科

目录疾病概述与发病机制临床分型与诊断标准治疗策略与前沿进展010203

疾病概述与发病机制01

疾病定义与流行病学特征获得性大疱性表皮松解症（EBA）是一种后天获得性自身免疫性慢性皮肤病，以表皮下水疱为主要特征，无遗传背景好发人群成人多见，40-50岁为发病高峰女性发病率高于男性疾病性质罕见病，发病率不明呈散发性分布合并症风险常合并克罗恩病系统性红斑狼疮、炎症性肠病等与遗传性EB的本质区别自身免疫异常EBA病因VS基因突变遗传性EB病因

发病机制：Ⅶ型胶原自身抗体破坏锚纤维结构Ⅶ型胶原是基底膜致密板下方锚纤维的主要成分靶抗原定位·维持真皮-表皮连接稳定性自身抗体产生患者血清中检出抗Ⅶ型胶原IgG抗体（EBA抗体）免疫复合物形成抗体与锚纤维抗原结合，激活补体系统引发炎症反应结构破坏干扰Ⅶ型胶原与层粘连蛋白结合，导致基底膜结构崩解水疱形成表皮与真皮分离，轻微机械创伤即可诱发水疱补体激活+锚纤维结构破坏=皮肤脆性增加关键病理环节Step1免疫攻击Step2结构崩解Step3脆性增加

临床分型与诊断标准02

临床分型：五种亚型的特征性表现亚型好发部位皮损特征黏膜受累愈后表现经典型手背、指关节、肘膝非炎症性水疱，部分血性约1/3患者累及口腔、食管萎缩性瘢痕、粟丘疹大疱性类天疱疮型四肢、躯干、皱褶处炎症性水疱，周围红斑水肿较少见通