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IgG4亚型抗体介导性自身免疫性神经系统疾病研究进展总结2026

免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig）G4亚型抗体介导性自身免疫性神经系统疾病（immunoglobulinG4antibody-mediatedautoimmuneneurologicaldisorders，IgG4-AND）是以存在靶向神经抗原的IgG4亚型抗体为特征的神经免疫性疾病［1］。由于检测技术的进步，实现了自身抗体IgG亚型的鉴定，尽管大部分神经免疫性疾病由IgG1亚型自身抗体介导，但发现确有部分中枢或者周围神经免疫性疾病的抗体为IgG4亚型。由于IgG4亚型抗体具有独特的生理结构和功能，IgG4-AND与其他IgG亚型抗体介导性神经免疫性疾病在致病机制、临床表现、治疗及预后方面存在显著差异。本综述将从IgG4的生理结构和功能出发，系统性阐述IgG4-AND的分类、病理生理机制、治疗等方面的前沿进展。

需要注意的是，文中提到的IgG4-AND概念不同于IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease，IgG4-RD）。后者是一种免疫介导的慢性纤维炎症性疾病，常表现为多器官和系统受累。与IgG4-AND相比，IgG4-RD缺乏特异性自身抗体，但血清可检测到IgG4水平升高。IgG4-RD发病机制复杂，涉及遗传和环境因素，而免疫反应通常会介导器官损伤并促进纤维化［2］。

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