重症肌无力患者的麻醉.pptVIP

是抗体介导的自身免疫性疾病

与胸腺疾病有关

胸腺切除术是治疗成人重症肌无力的有效方法之一;

神经肌接头突触

后膜损害

→

功能性胆碱能

受体减少;1、作用于运动终板AchRα亚单位，直接阻断AchR→功能性AchR↓，“安全阈”（safetymargin）显著下降，电生理研究证实：重症肌无力病人运动终板初始电位振幅下降，阈下电位比例增大。

2、AchR降解增加及补体介导的神经肌接头后膜溶解→运动终板活性AchR减少，镜下可见神经肌接头后膜稀疏、皱折变浅、呈简单几何学图形。

;3、作用于稳定性受体前体（ROTs）耗竭ROTs。

大多数AchR为稳定型，其半衰期超过12天，其余20％为迅速变性的受体（ROTs），其半衰期约1天左右。用血浆置换清除AchR抗体，ROTs可迅速合成，这可能正是血浆置换能迅速缓解临床症状的原因所在。

4、危及接头前膜受体神经递质的自身流动，导致在高频刺激时神经肌肉阵发性反应较低频刺激时降低，难以维持肌肉的持续收缩。

;麻醉前评估

术前特殊药物治疗;性别

年龄

发病时间

病程

营养状况

肌无力的程度

对呼吸的影响等;

I级：仅累及眼外肌

IIA级：进展缓慢，只有轻度肌无力

IIB级：全身中度肌无力和/或球麻痹，病程进展

较