自身免疫性溶血性贫血的诊治.pptxVIP

自身免疫性溶血性贫血的诊治汇报人：血液科

目录疾病概述与分型体系病因学与发病机制临床表现与诊断路径治疗策略与方案选择疗效评估与预后管理0102030405

疾病概述与分型体系01

AIHA的定义与流行病学特征0.8-3年发病率（/10万）罕见病10-15%急性重症病死率最常见类型获得性溶血性贫血AIHA是获得性溶血性贫血中最常见的类型，正确识别对指导治疗至关重要发病率年发病率约0.8-3/10万，属于罕见病范畴年龄分布可发生于任何年龄，温抗体型多见于中老年，冷抗体型多见于中青年性别差异女性略多于男性，尤其在继发性AIHA中更为明显疾病负担急性重症患者病死率可达10-15%，需早期识别与干预

AIHA分型体系：基于抗体特性的分类分型抗体类型反应温度占比临床特点温抗体型AIHAIgG为主37℃70-80%起病隐匿，慢性病程，血管外溶血为主冷抗体型AIHAIgM为主0-4℃15-20%遇冷加重，肢端发绀，血管内溶血为主混合型AIHAIgG+IgM双相5-10%兼具两型特征，病情复杂分型意义：不同类型AIHA的发病机制、临床表现、治疗方案及预后存在显著差异，精准分型是制定个体化治疗策略的前提

病因学与发病机制02

AIHA病因分类：原发性与继发性原发性AIHA继发性AIHA病因不明占温抗体型约50%好发人群多见于中老年女性发病基础免疫调节功能紊乱为主要发病基础淋巴增殖性疾病慢性淋巴细胞白血