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先天性外中耳畸形

一、先天性外中耳畸形简介

（MicrotiaandAtresia，MA）也叫小耳畸形，是面部最主要的出生缺陷之一（国内发病率5.18/10000）.散发为主，致病因素众多，发病机制不清。（环境和遗传因素共同作用的结果）妊娠早期病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质、维甲酸（VA）家族遗传因素：先天性小耳畸形患者中存在家族耳畸形史的比例达到2.9%-33.8%MA会影响患儿的听觉言语和心理发育，需要合理的治疗及康复策略，以减轻其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。

一、先天性外中耳畸形简介

（MicrotiaandAtresia，MA）常涉及到耳廓、外耳道、中耳甚至内耳的畸形，可单独发生也可联合存在。其中，合并外耳道闭锁或中耳畸形较多见，内耳畸形的较少见。约50%的患者合并颅面畸形。除合并上述畸形外，合并存在轻度的耳前畸形（耳前瘘管/附耳）的也较常见（12.8%）。90%患者为单侧发病，10%为双侧。男性明显多于女性（约4:1），右耳明显多于左耳(约3:1)。

一、先天性外中耳畸形简介

（MicrotiaandAtresia，MA）耳廓起源于胚胎第一鳃弓（下颌弓）和第二鳃弓（舌骨弓）。大致在胚胎第5－9周耳廓发育成形。神经嵴细胞（Cranialneuralcrestcell，CNCC）是一种多分化潜能干细胞，是第一、二腮弓区域间充质的