脂蛋白肾病综合诊疗指南.pptxVIP

2026/07/20脂蛋白肾病综合诊疗指南汇报人：肾内科

目录疾病概述与流行病学特征病因与发病机制临床表现与病理特征诊断标准与检查流程治疗方案与策略选择预后评估与随访管理2026版指南更新要点临床实践应用建议0102030405060708

疾病概述与流行病学特征01

疾病定义与命名脂蛋白肾病（LipoproteinGlomerulopathy，LPG）是一种以脂质在肾小球内沉积为特征的罕见肾小球疾病核心特征病理特点肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子肾外表现无脂蛋白栓塞的全身性表现遗传背景与ApoE基因突变密切相关疾病性质属于常染色体隐性遗传病命名沿革英文名称LipoproteinGlomerulopathy（LPG）又称脂蛋白肾小球病发现时间1990年左右首次报道

流行病学特征200例全球累计报道病例极为罕见1/1000国内肾活检检出率低发病率1/2进展为终末期肾病疾病负担重发病率与患病率全球累计报道约200例病例国内肾活检检出率约1/1000例疾病发现时间较晚，自然病程尚不明确人群分布特征年龄分布：发病年龄4-69岁，平均31.5±17.5岁性别比例：男女之比约5.3:3，男性略多见地域特征：绝大多数为亚裔人群，日本东部和中国地区相对多发疾病负担约1/2患者进展为终末期肾脏病进展时间长短不一，1-27年均有报道

病因与发病机制02

遗传学基础ApoE基因突变是疾病的始发因素