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2026/07/20

先天性巨输尿管诊疗规范

疾病概述与流行病学特征

先天性巨输尿管是因输尿管末端肌肉结构发育异常（环形肌增多、纵形肌缺乏）导致的功能性梗阻，引发输尿管及肾盂扩张积水，又称原发性巨输尿管或先天性输尿管末端功能性梗阻

病因与病理机制

临床表现与症状特征

影像学检查方法

诊断标准与鉴别诊断

排除器质性梗阻与反流，确立先天性巨输尿管诊断

临床分型与分级

病因分型

类型

特征

原发性巨输尿管

输尿管末端功能性梗阻所致

继发性巨输尿管

尿道梗阻、膀胱出口梗阻、神经源性膀胱或炎症狭窄继发

病理分型

治疗原则与策略选择

手术治疗技术要点

围手术期管理与并发症防治

3

术前准备要点

3

术后监测指标

4

常见并发症类型

随访管理与预后评估

THEEND

总结与临床建议