原发性T细胞缺陷病的临床特点.pptxVIP

原发性T细胞缺陷病的临床特点汇报人：XXX

疾病定义与流行病学5%~10%T细胞缺陷占比低于B细胞缺陷50%~75%B细胞缺陷占比对比参照出生后不久T细胞缺陷和联合免疫缺陷多于出生后不久即发病多数病例有明确家族遗传史疾病定义原发性T细胞缺陷病是由遗传因素导致的T细胞发育、分化和功能障碍性疾病，以细胞免疫功能缺陷为核心特征。流行病学特征占原发性免疫缺陷病的5%~10%，低于B细胞缺陷的50%~75%多数病例有明确家族遗传史T细胞缺陷和联合免疫缺陷多于出生后不久即发病核心病理机制T细胞数量减少或功能障碍，导致机体无法产生特异性抗原抗体应答，易受低毒力机会感染或细胞内微生物侵袭。

感染特征：临床表现的基石感染病原体特点易发生病毒、结核分枝杆菌、沙门菌属等细胞内病原体感染高度易感真菌和原虫感染常为低毒力机会性感染感染部位分布呼吸道感染最常见：反复或慢性中耳炎、鼻窦炎、支气管炎、肺炎胃肠道感染：慢性肠炎、慢性腹泻皮肤感染：脓疖、脓肿或肉芽肿全身性感染：败血症、脓毒血症、脑膜炎感染过程特征反复发作或迁延不愈治疗效果欠佳需使用杀菌剂且剂量偏大、疗程较长

特殊临床表现与并发症特殊伴随表现生长发育迟缓或停滞顽固性鹅口疮皮肤病变皮疹、脂溢性皮炎、脓皮病、湿疹、毛细血管扩张口腔溃疡、皮肤斑丘疹疫苗接种风险接种减毒活疫苗可引发播散性感染，加重病情甚至导致死亡严重并发症肿瘤淋巴系统肿瘤发生率较正常人群高数十