肾小球肾炎的炎症病理——局灶节段性肾小球硬化.pptxVIP

肾小球肾炎的炎症病理——局灶节段性肾小球硬化汇报人：肾内科

疾病概述与流行病学50%局灶性受累肾小球比例部分节段性毛细血管袢受累范围50%5-10年进展率原发性FSGS患者局灶性仅部分肾小球受累受累比例通常50%区别于弥漫性病变节段性受累肾小球仅部分受累仅部分毛细血管袢硬化非整个肾小球完全硬化足细胞损伤电镜下可见特征性改变足突弥漫融合胞体脱落现象

病因分型体系原发性原发性FSGS病因不明，可能与血液循环因子（如suPAR）损伤足细胞有关一般表现为肾病综合征，电镜下见足突弥漫融合需排除继发性、遗传性和原因不明FSGS继发性继发性FSGS全身性疾病：肥胖、糖尿病、高血压、病毒感染（HIV）、药物（干扰素、海洛因）先天性肾脏结构异常：单侧肾缺如、反流性肾病遗传性遗传性FSGS由足细胞或肾小球基膜蛋白突变引起家族中常有多名成员患病，或父母为近亲婚配原因不明原因不明FSGS无明确继发因素，无肾病综合征表现电镜下节段性足突融合

发病机制解析足细胞损伤机制循环因子（如suPAR）直接损伤足细胞足细胞表型改变、凋亡脱落，导致滤过屏障破坏TRPC6离子通道过度活跃，促进足细胞丢失血流动力学改变残余肾单位代偿性毛细血管高压、高灌注、高滤过肾小球毛细血管袢向体循环完全开放导致上皮细胞及内皮细胞损伤，系膜细胞功能异常免疫介导损伤免疫球蛋白沉积后与C1q和C3结合引起足突细胞退变并与基膜脱离肾移植后迅速复发