血管淋巴管瘤病专家讲座.pptxVIP

病史：34岁男性，发觉颅骨病变20多天因鼻炎行头颅CT发觉颅骨破坏无头晕、头痛，无局部肿胀？第1页

颅骨多发斑点状骨质破坏，无软组织肿块第2页

脊柱、肋骨、肩胛骨多发骨破坏第3页

前纵隔多发匍匐条片状低密度影（平扫CT值13-23HU），无显著强化+C+C第4页

脾脏多发小类圆形低密度影，无显著强化+C+C第5页

+C+C转移瘤淋巴管瘤病骨髓瘤代谢相关性骨病其它第6页

试验室检验甲状旁腺激素（-）钙、磷电解质（-）骨穿（-）？第7页

手术统计（颅骨）骨瓣约2.5cm,可见颅骨板障破坏性改变（前纵隔）多发成片状分布软组织肿物，色黄，质软，似脂肪结构，触压后可迟缓弹起。肿物多数之间有延续，切取部分肿物后，见其断面有显著稀薄乳糜样液体渗出。第8页

病理（颅骨）皮质骨增厚，部分区域可见纤维脂肪组织，其间可见不规则血管腔隙。（前纵隔）脂肪组织中可见多数血管及淋巴管成份。免疫组化染色结果：CK(-)，TTF-1(-)，CD34(+)，CD31(+)，D2-40(+)。诊疗：血管淋巴管瘤病第9页

概念①血管淋巴管瘤：血管、淋巴管两种成份脉管瘤②淋巴管瘤病：同时发生在2个不一样脏器内或同一脏器内最少有2个以上相对孤立淋巴管瘤，也称为多发性淋巴管瘤③淋巴管瘤：典型影像学表现为单房或多房囊性肿块，囊壁菲薄，囊内容物密度或信号均匀，与水靠近。沿组织间隙“爬行性生长”是其特征性表现。合并感染时囊壁增厚，