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【华医网】国家级3分专业课程答案：儿童原发性免疫缺陷病：从基础到临床实践

1、目前IEI中最常见的类型是（）

A.?细胞和抗体联合缺陷?B.?吞噬细胞缺陷?C.?抗体缺陷为主的免疫缺陷病?D.?补体缺陷?E.?固有免疫缺陷

2、慢性肉芽肿病（CGD）诊断的金标准功能试验是（）

A.?NBT试验?B.?DHR呼吸爆发试验?C.?淋巴细胞增殖试验?D.?补体CH50测定?E.?免疫球蛋白定量

3、下列哪项不属于IEI三大核心发病机制的是（）

A.?生殖系基因突变?B.?体细胞突变?C.?自身抗体产生?D.?后天严重感染?E.?嵌合突变

4、重症联合免疫缺陷病的核心特征是（）

A.?B细胞显著减少?B.?CD3?T细胞显著减少（通常＜300/μL）?C.?中性粒细胞显著减少?D.?补体C3显著降低?E.?血小板显著减少

5、IEI确诊的金标准是（）

A.?免疫球蛋白测定?B.?淋巴细胞亚群分析?C.?基因检测?D.?补体检测?E.?胸部X线评估胸腺

二、联合免疫缺陷病（SCID）的早期诊断与移植时机

1、典型的X连锁SCID在淋巴细胞亚群分析中，最常呈现的表型是（）

A.?T-B+NK-?B.?T-B-NK+?C.?T-B+NK+?D.?T-B-NK-?E.?T+B+NK+

2、关于SCID移植时机，目前普遍接受的理念是（）

A.?必须在1岁以