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先天性心脏病诊疗指南（2025版）

随着医学影像技术的飞速进步、遗传学检测的普及以及外科手术及介入治疗手段的精细化，先天性心脏病的诊疗模式发生了深刻变革。为了适应这一趋势，进一步规范我国先天性心脏病的临床诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，特制定本指南。本指南基于最新的循证医学证据，结合我国临床实际情况，旨在为各级医疗机构医师提供权威、规范的诊疗建议。

1.范围与定义

本指南规定了先天性心脏病（简称先心病）的筛查、诊断、治疗及随访管理的基本原则和技术要求。适用于全国各级医院从事儿科、心血管外科、心血管内科、超声影像科及产前诊断等专业的医务人员。

先心病是指胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。先心病是导致婴儿死亡和儿童残疾的主要原因之一，近年来随着诊疗技术的提升，其治愈率显著提高。

2.分类与病理生理

2.1临床分类

临床上根据血液动力学改变及病理生理特征，常将先心病分为三大类：

左向右分流型（潜伏发绀型）：包括房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）等。正常情况下由于体循环压力高于肺循环，血液从左心向右心分流，若无肺动脉高压，临床无发绀。

右向左分流型（发绀型）：包括法洛四联症（TOF）、完全性大动脉转位（TGA）、三尖瓣闭锁等。由于右心系统压力增高或异常通道连接