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颅咽管瘤指南

1疾病概述与流行病学

颅咽管瘤是起源于颅咽管上皮残余细胞的良性颅内肿瘤，世界卫生组织（WHO）2021版中枢神经系统肿瘤分类将其归为WHOⅠ级肿瘤，属于鞍区常见的先天源性肿瘤。该病全球年发病率为0.5~2/100万人，占所有颅内原发肿瘤的1.2%~4%，是儿童鞍区肿瘤的首位病理类型，占儿童颅内肿瘤的6%~9%。颅咽管瘤发病呈明显双峰分布：第一发病高峰为5~14岁的儿童青少年，约占所有颅咽管瘤的30%~50%；第二发病高峰为40~60岁的成人，占50%~70%，男性发病率略高于女性，男女比约为1.4:1。我国每年新增颅咽管瘤病例约1万~1.5万例，由于该病位于鞍区核心，毗邻下丘