吉兰巴雷综合征免疫球蛋白治疗无效后血浆置换治疗指南.docx

吉兰巴雷综合征免疫球蛋白治疗无效后血浆置换治疗指南

一、IVIG治疗无效的定义与判定标准

标准剂量静脉免疫球蛋白（IVIG，0.4g/kg/d连用5天，或1g/kg/d连用2天）是目前吉兰-巴雷综合征（GBS）的一线首选治疗方案，但仍有20%~30%的患者对IVIG无应答。根据中国GBS协作组2019年多中心登记研究数据，标准剂量IVIG治疗后国内GBS总体无应答率为24.7%，其中重型GBS（Hughes功能评分≥4分）无应答率可达37.2%，约12%的无应答患者会进展为需要机械通气的呼吸衰竭。

目前国内外统一的IVIG治疗无效判定标准为：完成标准剂量IVIG治疗后7~14天内，满足以下任一