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肺上皮样血管内皮瘤的病例解析与文献综合研究

一、引言

1.1研究背景与目的

肺上皮样血管内皮瘤（PulmonaryEpithelioidHemangioendothelioma，PEH）是一种极为罕见的低度恶性血管源性肿瘤，在肺部肿瘤中占据独特地位。1975年，Dail等首次发现以双肺多发结节影为特征的病例，并于1983年对20例病例进行分析报道，称其为“细支气管肺泡血管瘤”。1982年，Weiss和Enzinger首次提出“上皮样血管内皮细胞瘤”的命名。自被发现以来，因其发病率极低，约为0.01/10万，国内外文献报道多以个案和小样本病例为主，使得医学界对其认识相对有限。

PEH可同时或序贯发生于许多部位，如皮肤软组织、骨、肝和肺等，其中肺受累者比较少见。临床上，PEH的症状通常不典型，常表现出慢性咳嗽、胸痛等非特异性症状，部分患者甚至无明显症状，多在体检时偶然发现，这使得早期诊断面临挑战。其影像学表现也缺乏特异性，容易与其他肺部疾病混淆，如肺部转移瘤、炎性结节等。在诊断过程中，组织学及免疫组织化学检查虽为重要依据，但由于肿瘤细胞形态多样，病理诊断也存在一定难度，误诊、漏诊情况时有发生。

在治疗方面，由于缺乏大规模的临床研究和统一的治疗指南，目前对于PEH的治疗方案选择存在争议。对于病灶小且结节数量有限的患者，手术切除是主要治疗手段，