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自身免疫性大疱病相关自身抗体临床应用中国专家指南总结2026

自身免疫性大疱病（autoimmunebullousdiseases，AIBDs）是一组器官特异性自身免疫性疾病，患者血清中存在针对皮肤连接结构的自身抗体。这些抗体可破坏皮肤的黏附功能，导致皮肤和/或黏膜出现水疱和糜烂。根据自身抗体靶抗原及水疱在皮肤部位的不同，AIBDs分为天疱疮（pemphigus）和类天疱疮（pemphigoid）两大类。

寻常型天疱疮（PV）和大疱性类天疱疮（BP）是AIBDs中的常见亚型。PV的全球年发病率为（1~5）/100万人，但不同地区和人群的发病率变化较大［（0.76~32）/100万人］，可能与特定地区的环境、人群免疫状态和遗传特征有关?［?3］?。BP的发病率为（2~30）/100万人，近年来呈上升趋势。BP发病率随着年龄的增长而显著增加，在80岁以上的人群中高达（190~312）/100万人?［?4］?。

天疱疮以皮肤和黏膜出现松弛性水疱、大疱为主要特征，病情反复发作且难以控制，严重时可危及生命。口腔黏膜受累可导致进食困难，显著降低患者生活质量。该疾病不仅威胁患者的生理健康，还对其心理健康和社会生活产生深远影响，患者常因外观改变产生自卑感，社交障碍，甚至出现焦虑和抑郁?［?5］?。类天疱疮患者平均发病年龄较大，常合并多种并发症，医疗负担较重。此外，年龄相关的药物代谢差异及