薄基底膜肾病.pptxVIP

体检发现血尿别慌张——认识薄基底膜肾病汇报人：XXX

体检发现血尿，别慌体检发现潜血阳性或镜下血尿，第一反应往往是害怕——但并非所有血尿都意味着严重肾病薄基底膜肾病一种非常常见却容易被忽视的遗传性肾病核心别名：良性家族性血尿病理特征肾小球基底膜弥漫性变薄为特征的遗传性疾病预后良好绝大多数患者肾功能长期稳定，预后良好身体特质并非传统意义上的重病，更像是一种需要了解与善待的身体特质

肾脏的滤网长什么样300~400纳米正常滤网厚度150~225纳米薄基底膜肾病滤网厚度最薄仅常人三分之一滤网变薄红细胞更易穿透，导致血尿结构完整通常不漏大量蛋白质肾功能稳定能长期保持稳定

为什么会得这个病薄基底膜肾病是一种遗传性疾病——由基因决定，出生即已存在80%常染色体显性遗传基因机制致病基因位于第2号染色体，涉及编码Ⅳ型胶原的COL4A3或COL4A4基因基因突变导致肾脏滤网胶原合成障碍，基底膜变薄家族史40%有家族史者约占40%，父母一方有血尿史则子女风险较高新发突变40%~60%40%~60%患者无阳性家族史，可能为新发突变或家属未查尿家族史阴性≠排除家族史阴性不能排除本病男女比例2:1~3:1男女均可患病，女性更常见，比例约2:1至3:1

这个病有多常见薄基底膜肾病比我们想象的要普遍得多普通人群发病率约1%-5%不明原因无症状血尿患者占比最常见病因无症状血尿首要原因全年龄段1-86岁，青