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- 2026-08-21 发布于福建
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(2022年版)造血干细胞移植后EB病毒相关淋巴增殖性疾病中国专家共识解读
目录02疾病定义与病理特征01背景与概述03诊断标准与评估04治疗策略与方法05预防措施与管理06专家共识总结与建议
背景与概述01
EB病毒相关淋巴增殖性疾病定义EBV驱动的B细胞增殖EBV-PTLD是由EB病毒(Epstein-Barrvirus)感染或再激活导致的B淋巴细胞异常克隆性增殖疾病,多见于移植后免疫功能抑制患者,EBV通过潜伏膜蛋白(LMP)和EB核抗原(EBNA)激活B细胞信号通路。病理学特征临床分型组织病理学表现为淋巴组织破坏性增生,需结合EBER原位杂交(EBER-ISH)检测EBV阳性细胞,单克隆或寡克隆增殖是诊断关键依据之一。包括早期病变、多形性PTLD和单形性PTLD(如弥漫大B细胞淋巴瘤),其中单形性PTLD预后较差,需与宿主或供者来源的淋巴细胞增殖鉴别。123
单倍体相合移植(HID-HSCT)因预处理方案强度高且免疫重建延迟,PTLD发生率显著高于同胞全相合移植(3%-23.5%vs.几乎为零),非血缘移植发生率约2.3%-2.7%。移植类型差异供者EBV血清阳性、受者移植前EBV阴性状态(儿童常见)及合并巨细胞病毒(CMV)血症时,EBV-PTLD发生风险升高。病毒与宿主因素移植后使用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、重度移植物抗宿主病(GVHD)需长期免疫抑制、CD8+
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