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中国肺高血压诊断和治疗指南

肺高血压（PH）是一种由多种已知或未知原因引起的肺动脉压力升高，血流动力学和病理生理学改变，最终导致右心衰竭甚至死亡的异质性疾病。由于其病因复杂、临床表现缺乏特异性、诊断难度大且预后差，长期以来一直是临床心血管和呼吸领域的难点和重点。为了规范我国肺高血压的诊疗行为，提高相关疾病的诊治水平，改善患者预后，基于最新的循证医学证据并结合我国临床实际情况，特制定本指南。

一、定义、分类及流行病学

肺高血压的血流动力学定义是指在静息状态下，通过右心导管检查（RHC）测定的平均肺动脉压≥20mmHg。根据最新的血流动力学分类，肺高血压分为毛细血管前肺高血压和毛细血管后肺高血压。毛细血管前肺高血压是指肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg且肺血管阻力（PVR）2WoodUnits；毛细血管后肺高血压则是指PAWP15mmHg，若PVR2WoodUnits则称为混合性或孤立性毛细血管后肺高血压。

临床分类上，依据病因、病理生理、临床表现及治疗策略的差异，将肺高血压分为五大类：

1.动脉型肺动脉高压（PAH）：包括特发性、遗传性、药物和毒物诱导、结缔组织病相关、HIV感染相关、门静脉高压相关、先天性心脏病相关以及schistosomiasis相关等。这一类以肺动脉小血管重塑为特征，预后较差。

2.左心疾病所致肺高血压：包括射血分数保留的心力衰竭和