成人原发性血小板增多症诊断与治疗中国指南重点完整版.docVIP

成人原发性血小板增多症诊断与治疗中国指南重点完整版

原发性血小板增多症是起源于骨髓造血干/祖细胞的克隆性疾病，是费城染色体阴性的经典型骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferativeneoplasms,MPN)中常见的亚型之一，其年发病率在欧美国家为(0.38~1.94)/10万，在东亚地区为(0.77~1.07)/10万(包括年龄标准化后的发病率)。

疾病特征为骨髓巨核细胞过度增殖且伴有形态异常，外周血PLT持续增高，部分患者伴有血栓或出血并发症，少数患者存在进展为骨髓纤维化或急性白血病的风险。近年来，关于成人ET的诊断标准、预后分层与治疗策略均有显著进展。为向我国血液科医师提供规范化的临床实践指导，中华医学会血液学分会血栓与止血学组组织国内相关专家，参考美国国家综合癌症网络(NationalComprehensiveCancerNetwork,NCCN)肿瘤学临床实践指南、中国临床肿瘤学会(ChineseSocietyofClinical

Oncology,CSCO)恶性血液病诊疗指南、亚洲髓系工作组(Asian

MyeloidWorkingGroup,AMWG)关于经典型费城染色体阴性MPN管理的