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肺动脉高压合并肺部疾病诊疗指南

一、定义与流行病学

肺动脉高压（PH）是一种由多种异源性疾病导致的肺血管结构或功能异常，引发肺血管阻力进行性升高，最终进展为右心衰竭甚至死亡的病理生理综合征，静息状态下右心导管测定平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg即可确诊。肺动脉高压合并肺部疾病是指患者同时存在明确的慢性肺部疾病基础，且mPAP升高符合PH诊断标准，其中大部分属于临床分类中的第3组PH（肺病/缺氧相关性PH），少数为肺部疾病合并第1组（动脉性PH）或第4组（慢性血栓栓塞性PH）。

据2023年欧洲呼吸学会（ERS）与欧洲心脏病学会（ESC）联合发布的《肺动脉高压诊断和治疗指南》数据：慢性阻