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肺血管炎诊断治疗中国专家共识2023

一、前言

肺血管炎是一组以肺血管壁炎症、坏死为共同病理特征的异质性疾病，可原发于肺血管，也可继发于全身性自身免疫病、感染、药物、恶性肿瘤等。由于其临床表现缺乏特异性，病变可累及多系统，临床误诊率、漏诊率高达35%~50%，重症患者未经及时干预的3个月死亡率可达40%以上。为规范我国肺血管炎的临床诊疗路径，中华医学会呼吸病学分会肺血管病学组联合风湿病学分会血管炎学组，基于近年国内外循证医学证据及我国临床实践经验，制定本共识，旨在为呼吸科、风湿科、急诊科、病理科等相关科室医师提供可落地的诊疗参考。

二、流行病学与疾病分类

（一）流行病学特征

我国目前尚缺乏大样