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肺血管炎诊治中国专家共识

一、概述

肺血管炎是一组以肺血管壁炎症、坏死为共同病理特征，可导致多系统、多器官受累的异质性疾病，可原发于肺血管，也可继发于感染、结缔组织病、恶性肿瘤、药物等其他疾病。国外流行病学数据显示，系统性血管炎总体患病率为（40~180）/10万，其中累及肺的血管炎占比约35%~55%，我国尚缺乏大样本流行病学数据，但近年临床报道病例数呈逐年上升趋势，可能与临床医师对疾病认知水平提升、抗体检测技术普及有关。

肺血管炎临床表现缺乏特异性，轻症仅表现为咳嗽、低热、乏力，重症可出现弥漫性肺泡出血、急性呼吸衰竭、肾功能衰竭，病死率达20%~40%。由于其异质性强、早期表现不典型，临床